脾脏海绵状淋巴管瘤的病因和表现症状

脾脏海绵状淋巴管瘤是脾脏淋巴管瘤的一种，多被认为是一种错构瘤，而非真性肿瘤。那么它的发病原因是什么呢？该怎么治疗呢？

1、病因：有先天和后天因素之说，先天因素认为胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统沟通而形成的囊性改变;后天因素认为感染、外伤或其他获得性因素导致的淋巴管引流不畅或阻塞，继而致淋巴管不同程度的扩张。多数观点认为海绵状淋巴管瘤主要是由先天因素造成。

2、发病特点：该病好发于儿童，且女多于男。成年患者，可能与既往没有体检有关。 该病多无明显临床症状，少数人表现为左上腹部不适或疼痛、贫血、出血症状 。淋巴管瘤可发生于全身各部位，海绵状淋巴管瘤多见于上肢和腋部，脾脏少见。

3、病理特征： 脾脏大体上多有肿大改变，临近脾门或被膜下，与脾被膜下淋巴管丰富有关。根据脾脏淋巴管扩张程度不同，脾脏淋巴管瘤大体病理分为3型：囊性、实性和蜂窝状。组织学上也将其分为3 型：海绵状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤及混合型淋巴管瘤。海绵状淋巴管瘤是由无数大小不等的、扩张的淋巴管组成，管壁厚薄不均，覆以单层扁平内皮细胞，管内充盈着伊红淡染的淋巴液。

4、超声影像学表现：脾内团块回声，形态欠规则，其内可见大小不等液性暗区，病灶周围可见彩流。

5、鉴别诊断： ① 脾囊肿：多为单一囊状结构，少有分隔，囊壁、间隔无强化;② 脾包虫病：特征表现为大囊套子囊，囊内间隔及囊壁无强化，可合并肝包虫囊肿; ③ 脾脓肿：临床有寒战、高热症状，实验室检查有白细胞增高，脓肿壁有明显强化及壁外水肿; ④ 脾囊性淋巴管瘤：颈部多见，瘤囊常为圆形

或类圆形，边界清楚，囊内密度均匀且与水接近，囊壁轻度强化; ⑤ 脾囊性转移瘤：为囊性或囊实性病灶，壁常不规则增厚，可有壁结节，典型表现为“牛眼征”，可合并其他脏器转移; ⑥ 脾结核：多有肺结核病史，表现为低密度肿块或低密度病变，形态多为圆形或类圆形，少数可有环形强化，可伴有其他脏器的结核浸润，陈旧性脾结核表现为多发针尖样钙化; ⑦ 脾梗死：典型表现脾三角形低密度区，基底部位于脾脏外缘，尖端指向脾门;⑧ 脾错构瘤： 多为实性，少数为囊实混合性肿块，边缘清晰，少数可有钙化，内含脂肪时具有特征，增强扫描实性部分呈渐进性均匀强化。

6、治疗及预后 ：脾脏较为脆弱，随着脾脏海绵状淋巴管瘤的增长，易发生外伤性、病理性破裂，也有报道妇女妊娠期间发生肿瘤破裂导致死亡的病例。因而及时实行脾脏切除是较为合理的治疗手段，有学者提倡部分脾切除，对于小病灶可采取保守治疗。此病预后佳，未见有术后复发及转移报道。